Актуальность. Поиск литературных источников в различных базах данных продемонстрировал неоднозначные и во многом противоречивые результаты в отношении этиологии, патогенеза, распространенности и диагностических критериев церебральной и ятрогенной амилоидных ангиопатий, что и послужило побудительным моментом к написанию данного литературного обзора.

Цель обзора. Анализ современных литературных данных, посвященных этиологии, патогенезу, распространенности и диагностических критериев церебральной и ятрогенной амилоидных ангиопатий.

Методы исследования. Разработана комплексная стратегия поиска литературных источников в базах данных PubMed/Medline и Кохрейновского центрального регистра исследований. Стратегия поиска источников включала в себя опцию с рандомизированным контролем. Поиск исследований проводился с июля 2010 года по сентябрь 2025 года без ограничений по уровню доказательности или статусу публикаций. Анализировались как англоязычные статьи, так и отечественные публикации.

Результаты. Ятрогенная амилоидная ангиопатия является отдаленным осложнением после нейрохирургических операций, в первую очередь, включающих пересадку трупной твердой мозговой оболочки в детском возрасте при черепно-мозговой травме. Описываются случаи возникновения ятрогенной амилоидной ангиопатии после эмболизации сосудов головного мозга с использованием лиофилизированной твердой мозговой оболочки, а также как отдаленное осложнение переливания эритроцитарной массы и лечения препаратами гормона роста. Ятрогенная амилоидная ангиопатия включает в себя широкий спектр клинических проявления: от внутримозговых кровоизлияний с транзиторными неврологическими нарушениями и до судорожной активности. Диагностика ятрогенной амилоидной ангиопатии основывается на Бостонских критериях 2.0 и данных нейровизуализации.

Заключение. Несмотря на значительный рост осведомленности в отношении ятрогенной амилоидной ангиопатии, вопрос дальнейшего изучения данной нозологической единицы до настоящего момента остается крайне актуальным. Необходимо проведение большего количества исследований, что поможет актуализировать и расширить представления в отношении этиологии, патогенеза, клинической картины заболевания, модифицировать диагностические критерии для более точной постановки клинического диагноза

Актуальность. Дисплазии соединительной ткани достаточно широко распространены среди населения и часто сопровождаются нарушениями формирования скелета, органов зрения, зубочелюстной системы, нервно-мышечной и сердечно-сосудистой патологией и др. Распространенность наследственных эластинопатий в некоторых популяциях составляет в среднем от 10 до 30 %. Ключевыми аспектами в распознавании эластинопатий является клиническая и молекулярно-генетическая диагностика. Недооцененность нарушений развития эластиновых волокон приводит к осложнениям в отдаленной перспективе и снижению качества жизни пациентов.

Цель: провести анализ молекулярно-генетических и клинических проявлений эластинопатий.

Материалы и методы. Проведен анализ литературных и баз научного цитирования (оnline Mendelian Inheritance in Man, Database of Genotypes and Phenotypes, GeneCards (интегрированная база данных, предоставляющая подробную геномную, протеомную, транскриптомную и генетическую информацию о генах человека), GenBank (открытая база данных, содержащая все аннотированные последовательности генов).

Результаты. Показано, что заболевания, связанные с нарушением развития эластиновых тканей вызывается целым рядом генов, таких как ELN, FBN1–FBN3, FBLN1–FBLN7, TGF-β, TGFBI, TBP1–LTBP4,MFAP1–MFAP4, LOX, LOX1, EMILIN1–EMILIN2,VCAN, HSPG2.  Как правило, эластинопатии имеют полиморфную клиническую картину и системный характер. Большинство наследственных заболеваний эластиновых волокон проявляется скелетными дисплазиями, сердечно-сосудистыми аномалиями, заболеваниями глаз и кожи. Часто клиническая картина заболеваний имеет сходные симптомы и требует дифференциальной диагностики. В связи с этим важным аспектом в диагностике эластинопатий имеет молекулярно-генетическое подтверждение диагноза.

Заключение. Нарушения развития эластиновых волокон часто остаются недиферренцированными. Клиническая и молекулярно-генетическая диагностика эластинопатий является важным аспектом оказания медицинской помощи пациентам с данной патологией. Систематизация фенотипических проявлений и молекулярно-генетических основ эластинопатий необходима для успешного предупреждения отдаленных последствий этих заболеваний.

Актуальность. Гипертензия является одной из основных проблем здравоохранения в мире и основным фактором риска сердечно-сосудистых заболеваний, а также преждевременной смертности. Предгипертензия, особенно у молодых людей, часто остается нераспознанной, но является предиктором развития гипертензии в будущем. На артериальное давление влияют как модифицируемые факторы (питание, физическая активность, курение и стресс), так и немодифицируемые факторы (возраст, пол и семейный анамнез). Раннее выявление заболевания крайне важно для профилактики.

Цель. Оценить распространенность нормотензии, предгипертензии и гипертензии, а также связанных с ними факторов риска среди взрослых в третичном медицинском учреждении в Джайпуре, Индия.

Материалы и методы. Исследование проводилось в течение 6 месяцев среди 700 участников в возрасте 18–60 лет в Медицинском колледже Раджастханского университета медицинских наук и ассоциированных больницах в Джайпуре. Артериальное давление измерялось в соответствии с рекомендациями Министерства здравоохранения и благополучия семьи. Были собраны социально-демографические, антропометрические данные и данные об образе жизни. Статистический анализ проводился с использованием SPSS v16, при этом p < 0,05 считалось значимым.

Результаты. Из 700 участников (56 % мужчин; средний возраст 22,77 ± 6,67 года) 65,0 % имели нормотензию, 34,9 % – предгипертензию и 0,02 % – гипертензию. Предгипертония чаще встречалась у мужчин, городских жителей, физически неактивных лиц, а также у лиц с ожирением, центральным ожирением, повышенным потреблением соли, курением или употреблением алкоголя, а также у лиц с умеренным или тяжелым стрессом. Семейный анамнез артериальной гипертонии чаще встречался у лиц с предгипертонией и гипертонией.

Заключение. Предгипертония распространена среди молодых людей и тесно связана с модифицируемыми факторами образа жизни и семейным анамнезом. Раннее выявление и целенаправленные изменения образа жизни имеют решающее значение для предотвращения прогрессирования гипертонии и снижения долгосрочного сердечно-сосудистого риска.

Актуальность. Патология щитовидной железы продолжать занимать лидирующую позицию в структуре эндокринных заболеваний. С учетом современных требований персонализированного подхода медицины появляется необходимость исследований экспрессии генов, участвующих в иммунорегуляции и биосинтезе тиреоидных гормонов.

Цель. Изучить особенности экспрессии генов йодтирон-дейодиназ 1, 2 и 3 типов, йодтирозин-дейодиназы, рецептора тиреоидных гормонов альфа и бета и ацетилтрансфераз 1 и 2 типа в образцах ткани щитовидной железы у больных, оперированных по поводу эутиреоидного и токсического зоба.

Материалы и методы. В одноцентровое исследование включены 32 пациента, проживающие на территории Иркутской области, которые в течение 2021–2023 гг. прооперированы в объеме тиреоидэктомии по поводу доброкачественных заболеваний щитовидной железы: 12 – с диффузным токсическим зобом, 9 – с многоузловым токсическим зобом и 11 – с многоузловым эутиреоидным зобом.

Результаты. В тканях щитовидной железы выявлена активная экспрессия генов йодтиронин-дейодиназы III типа и йодтирозин-дейодиназы. При многоузловом токсическом зобе более высокая экспрессия йодтиронин-дейодиназы III типа выявляется у больных с развитием послеоперационного пареза гортани (p=0,05). Размеры щитовидной железы при многоузловом эутиреоидном зобе согласуются с экспрессией рецепторов, определяющих метаболизм йодтиронинов: при токсическом – с экспрессией рецептора тиреоидных гормонов бета, при эутиреоидном – с геном йодтиронин-дейодиназы I типа (p <0,05). При многоузловом токсическом зобе экспрессия рецептора тиреоидных гормонов альфа отсутствовала реже, чем при диффузном токсическом зобе (р=0,005) и многоузловом эутиреоидном зобе (p=0,0003), что указывает на взаимосвязь экспрессии рецептора тиреоидных гормонов альфа развитием неимунного тиреотоксикоза. При всех вариантах заболевания экспрессируется ацетилтрансфераза 2 типа, при этом экспрессия ацетилтрансферазы 1 типа выявляется реже.

Заключение. Исследование демонстрирует особенности экспрессии генов йодтирон-дейодиназ 1, 2 и 3 типов, йодтирозин-дейодиназы, рецептора тиреоидных гормонов альфа и бета и ацетилтрансфераз 1 и 2 типа в образцах ткани щитовидной железы у больных, оперированных по поводу эутиреоидного и токсического зоба. Показаны взаимосвязи отдельных генов с особенностями течения заболевания и осложнениями.

Актуальность. Дегенерация межпозвонковых дисков представляет собой естественный процесс инволюционных изменений, который в ряде случаев протекает ускоренно и интенсивно, приобретая патологический характер, сопровождаясь болевым синдромом и являясь одной из наиболее частых причин нетрудоспособности. Существующие методы визуальной оценки дегенерации межпозвонковых дисков субъективны и зависят от мощности магнитно-резонансного-томографа.

Цель исследования: разработать унифицированный количественный метод оценки дегенерации межпозвонковых дисков.

Материалы и методы. Проведено проспективное одноцентровое исследование с участием 20 пациентов (60 дисков) с диагнозом дорсопатия поясничного отдела позвоночника. Выполнялась магнитно-резонансная томогрфия в режиме DWI с расчетом коэффициента дегенерации (X) как отношения измеряемого коэффициента диффузии пульпозного ядра к измеряемому коэффициенту диффузии ликвора.

Результаты.  При сопоставлении полученных показателей Х - коэффициента дегенерации 60 межпозвонковых дисков с классификацией Pfirrmann дегенерированные диски имели коэффициент Х меньше 0,8, а при Х больше 0,8 признаков дегенерации не было выявлено. Следовательно, чем ниже значение X, тем выраженнее дегенерация. Сравнение полученных величин не выявило прямой корреляции, что обусловлено субъективностью оценки интенсивности сигнала в Т₂ режиме при магнитно-резонансной томографии.

Выводы. Коэффициент дегенерации X является объективным, воспроизводимым параметром, не зависящим от мощности томографа, и пригоден для стратификации патологии и динамического наблюдения. Предложенный способ позволяет количественно оценить дегенеративные изменения. Полученные результаты подтверждают принципиальную работоспособность и преимущества предложенного коэффициента дегенерации X. Перспективным направлением для его полной валидации и внедрения в клиническую практику являются многоцентровые исследования на расширенной когорте пациентов.

Актуальность. Метод передней декомпрессии (дискэктомии) при моносегментарных стенозах позвоночного канала шейного отдела субъективно оценивается как высокоэффективный и нейрохирургами, и подавляющим большинством пациентов. Однако, объективные критерии ранней эффективности данного вмешательства до настоящего времени недостаточно изучены

Цель исследования.  Оценить динамику    параметров электроэнцефалограммы в предоперационном и в раннем послеоперационном периоде у пациентов с моносегментарным стенозом шейного отдела позвоночника.

Материалы и методы. Электроэнцефалография проведена 22 пациентам отделения нейрохирургии, до и после оперативного лечения   по поводу моносегментарного стеноза шейного отдела позвоночника. Исследовали спектральный состав биоэлектрической активности головного мозга (альфа-, бета-, дельта- и тета-ритмы), а также когерентность колебаний в выбранных отведениях.

Результаты исследования. В дооперационном периоде в группе обследованных регистрировался дезорганизованный тип электроэнцефалограммы по классификации Е.А. Жирмунской, имело место снижение  индекса и амплитуды альфа-ритма в теменно-затылочных отведениях; преобладание  высокоамплитудной бета-активности в лобно-центральных отведениях; наличие  диффузной дельта-активности среднего индекса и тета-активности среднего индекса, локализованной в отведениях Р3, Р4, С3, С4.  На 5-е сутки после операции, на энцефалограмме регистрировался организованный тип, наблюдался хорошо модулированный альфа-ритм, частотой в диапазоне от 9 до 10 герц, амплитудой от 70 до 80 микровольт.  В лобно-центральных отведениях была зарегистрирована низкоамплитудная активность бета-ритма. Низкоамплитудные дельта- и тета-ритмы регистрировались в теменно-затылочных отведениях и имели низкий индекс. В целом, полученные данные свидетельствовали о положительной динамике в восстановлении   корковых ритмов.

Заключение. Положительная динамика биоритмов коры мозга в раннем послеоперационном периоде позволяет рекомендовать использование метода электроэнцефалографии для объективизации результатов оперативного лечения, в дальнейшем в целях нейрореабилитации.

Актуальность. Дегенеративный стеноз поясничного отдела позвоночника – распространенная причина хронического болевого синдрома и нейрогенной перемежающейся хромоты у пациентов пожилого и старческого возраста. Клинические проявления часто не коррелируют со степенью сужения позвоночного канала по данным магнитно-резонансной томографии, что требует применения комплексных методов диагностики, включая электрофизиологические.

Цель исследования: провести комплексный анализ взаимосвязей между данными магнитно-резонансной томографии, параметрами электронейромиографии и выраженностью клинической симптоматики у пациентов с дегенеративным стенозом поясничного отдела позвоночника.

Материалы и методы. Комплексное клинико-инструментальное исследование проведено 71 пациенту в возрасте от 60 до 82 лет с диагнозом «дегенеративный стеноз поясничного отдела позвоночника». Оценивалась боль по визуально-аналоговой шкале, функциональный статус по шкале Освестри и площадь дурального мешка по данным магнитно-резонансной томографии. Электронейромиографическое исследование включало оценку Н-рефлекса с малоберцового и большеберцового нервов. Статистический анализ выполнялся с использованием коэффициента корреляции Спирмена.

Результаты. Выявлена умеренная отрицательная корреляция между площадью дурального мешка и латентностью Н-рефлекса (r = -0,68, p<0,05). Связь между степенью стеноза и интенсивностью боли по визуально-аналоговой шкале была слабой и незначимой (r=0,32, p>0,05). Наибольшая корреляция отмечена между увеличением латентности Н-рефлекса и ухудшением функционального статуса по индексу Освестри (r = -0,81, p<0,01).

Заключение. Электрофизиологические методы, в частности исследование Н-рефлекса, являются высокочувствительным инструментом для объективной оценки функционального состояния корешков и нервов спинного мозга при дегенеративном стенозе позвоночного канала. Показатели электронейромиографии демонстрируют более тесную корреляцию с функциональным статусом пациента, чем с данными нейровизуализации, что делает их ценным инструментом для мониторинга и обоснования тактики лечения.

Актуальность. Анти-NMDA-рецепторный энцефалит представляет собой аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся выработкой антител к субъединице GluN1 NMDA-рецептора. Заболевание чаще встречается у детей и молодых женщин, нередко протекает с психотическими и судорожными проявлениями, имитируя вирусный энцефалит или острые психозы. Несмотря на редкость патологии, её своевременное распознавание имеет принципиальное значение, поскольку раннее начало иммунотерапии определяет благоприятный исход и снижает риск рецидивов.

Описание клинического случая. Представлен клинический случай 16-летней пациентки, госпитализированной с впервые возникшими генерализованными судорогами и изменением поведения. В анамнезе – постепенное развитие слабости, нарушений сна и эпизодов дезориентации. Первоначально предполагался постинфекционный энцефалит, однако результаты обследования не выявили инфекционного агента. Нейровизуализация показала двусторонние воспалительные изменения гиппокампов, а в цереброспинальной жидкости выявлены антитела к NMDA-рецепторам, что позволило установить диагноз анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Проведён курс иммунотерапии, включавший пульс-терапию глюкокортикостероидами и внутривенного введения иммуноглобулина. На фоне лечения отмечено быстрое улучшение состояния с восстановлением когнитивных и двигательных функций, исчезновением судорог и нормализацией сна.

Заключение. Данный случай иллюстрирует типичное течение анти-NMDA-рецепторного энцефалита у подростков и подчёркивает необходимость высокой клинической настороженности при сочетании психических нарушений и судорожного синдрома при отсутствии признаков инфекции. Опыт наблюдения подтверждает, что выявление антител к NMDA-рецепторам в цереброспинальной жидкости является решающим диагностическим критерием. Раннее начало иммунотерапии способствует полному восстановлению функций и предотвращает вероятный негативный исход. Комплексный междисциплинарный подход с участием невролога, психиатра и иммунолога обеспечивает оптимальные результаты лечения пациентов с аутоиммунным энцефалитом.

Актуальность. Дифференциальная диагностика болезней двигательного нейрона представляется в практической врачебной деятельности весьма затруднительной. Особое значение имеет ранняя диагностика этой группы заболеваний, в частности, прогрессирующего надъядерного паралича. Патогномоничные клинические признаки и нейровизуализационные корреляты приобретают в данном случае решающее значение в верификации диагноза.

Описание клинических случаев. Представлены парные клинические наблюдения прогрессирующего надъядерного паралича, отличающиеся по признакам при проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга. В статье описаны клинические наблюдения двух пациенток с прогрессирующим надъядерным параличом (синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского). Представлена детальная клиническая характеристика каждого случая. В первом случае получены характерные симптомы «колибри» и «Микки-Мауса». Во втором случае этих признаков не обнаружено. Обе пациентки находятся под наблюдением в клинике, что позволяет оперативно оценивать динамику клинического неврологического статуса, результаты лечения и проводить профилактическую работу по предупреждению опасных осложнений заболевания (дисфагия, падения).  В обсуждении представлен дифференциальный ряд при прогрессирующем надъядерном параличе и возможности количественной автоматизированной и ручной планиметрии при анализе изображений магнитно-резонансной томографии головного мозга.

Заключение. Указанные подходы к ведению пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом способствуют ранней диагностике заболевания, коррекции лечения, профилактике осложнений.

Актуальность. Проблема посттравматических дефектов куполов диафрагмы и абдоминоторакального перемещения органов остается актуальной в связи с частотой сочетанных открытых и закрытых повреждений грудной клетки, поздней диагностикой и высокой латентностью при ущемлении и некрозе кишечных петель.

Цель публикации – продемонстрировать клиническое наблюдение посттравматической массивной абдоминоторакальной дислокации правой доли печени, тонкой и ободочной кишок, большого сальника в правый гемиторакс.

Клиническое наблюдение. Мужчина 63 лет поступил в клинику с подозрением на посттравматическую диафрагмальную грыжу справа. Пять лет назад пострадал в дорожно-транспортном происшествии с множественным переломами ребер. После физикального исследования и мультиспиральной компьютерной томографии диагноз подтвержден. Операция выполнялась абдоминальным и торакальным доступами.

Результаты. Послеоперационное течение без осложнений. Выписан с выздоровлением. Осмотрен через 6 месяцев. Жалоб не было. Физическая нагрузка в необходимом объеме. Дыхание в легких симметричное. На обзорной рентгенограмме грудной клетки переломы ребер консолидированы. Легкие без видимой патологии.

Заключение.  По мере перемещения органов живота в правый гемиторакс появилась и прогрессировала клиника дыхательной недостаточности и диспепсии. Диагноз установлен сразу после обращения в клинику. Плановая операция оказалась успешной, предупредила ущемление внутренних органов.

Актуальность. Освещение деятельности выдающихся врачей и ученых играет большую роль в воспитании подрастающего поколения и служит сохранению традиций отечественной медицины. В публикации рассказывается  о жизни и профессиональном пути детского хирурга, профессора Иркутского государственного медицинского университета Всеволода Андреевича Урусова. Результаты. Освещаются ключевые этапы его жизни, начиная с детских лет и заканчивая его деятельностью на посту руководителя кафедры детской хирургии. Освещены военные годы  совсем юного В.А. Урусова, когда он проявил себя как самоотверженный солдат, прослужив несколько лет на восточном фронте в годы Великой Отечественной войны в качестве стрелка танкового экипажа.  После войны В.А. Урусов  поступил учиться  в  Иркутский медицинский институт,  после окончания которого,  начал свою трудовую деятельность в районной больнице, где приобрел ценный практический опыт и заложил основы для дальнейшего профессионального роста. Одним из важнейших достижений В.А. Урусова стало создание и развитие детской хирургической службы в Иркутске. Под его руководством были организованы специализированные отделения, внедрена круглосуточная экстренная  хирургическая помощь, что позволило значительно повысить качество медицинской помощи детям. Профессор Урусов внес значительный вклад в подготовку кадров, воспитав не одно поколение талантливых врачей. Он уделял большое внимание обучению студентов и молодых специалистов, передавая им свои знания и опыт. Благодаря его усилиям, детская хирургия в Иркутске стала одной из ведущих специальностей в регионе и за ее пределами.

Заключение. Всеволод Андреевич Урусов оставил неизгладимый след в истории медицины и педагогики Иркутска. Его жизнь и профессиональная деятельность являются примером самоотверженного служения своему делу и стремления к постоянному совершенствованию. Благодаря его усилиям, детская хирургия в регионе достигла высокого уровня развития, обеспечив пациентам  доступ к высококвалифицированной  и специализированной медицинской помощи  от  его талантливых и многочисленных учеников.