Актуальность

Гемангиома печени (ГП) — новообразование, встречающееся в 0,4–20 % случаев среди опухолевых доброкачественных заболеваний [1,2]. ГП, как правило, выявляется случайно, поскольку клинически до достижения определенного объема она не проявляется. При ГП более 5 см могут появляться ощущение дискомфорта и тяжести в правом подреберье [3,4].

Единая классификация гемангиом печени по размерам отсутствует. В большинстве современных публикаций гемангиомы диаметром более 10 см рассматриваются как большие и/или гигантские [1,4].

Гигантские ГП могут осложняться синдромом Касабаха-Меритта (коагулопатия потребления) на фоне разрушения тромбоцитов и факторов свертывания крови в кавернах гемангиомы, что может привести к развитию диссеминированного внутрисосудистого свертывания [5,6].

Кроме того, возможно развитие синдрома Бадда–Киари с выраженными нарушениями функций печени за счет сдавления печеночных вен [7].

ГП больших размеров могут осложниться спонтанным или посттравматическим разрывом печени, массивным внутрибрюшным кровотечением. Риск разрыва возрастает при субкапсулярном расположении опухоли [8].

При крупных ГП показано хирургическое вмешательство: эндоваскулярная эмболизация эфферентных сосудов, энуклеация гемангиомы, атипичная или анатомическая резекция печени [1,2,3,9,10]. Выбор метода лечения определяется размерами опухоли, локализацией, и характером осложнений. При множественном или тотальном поражении печени выполнение резекционного вмешательства зачастую невозможно, в частности, из-за недостаточного объема остающейся паренхимы печени с развитием печеночной недостаточности и единственным радикальным методом лечения является трансплантация печени (ТП) [4,11,12,13].

Описание клинического случая

В апреле 2026 года пациентка 68 лет госпитализирована в отделение портальной гипертензии Иркутской ордена «Знак почета» областной клинической больницы с жалобами на тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, одышку при физической нагрузке, нерегулярный стул.

В 2001 году при проведении ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости диагностирована гемангиома левой доли печени и выполнена левосторонняя гемигепатэктомия. В 2009 году при плановом обследовании выявлена клинически бессимптомная гемангиома резецированной печени до 88 × 107 мм.

С 2015 года появились чувство тяжести и дискомфорт в правом подреберье, слабость, повышенная утомляемость. Выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов брюшной полости: в печени определяется гиподенсивное образование с бугристыми контурами размерами 33 × 15 см, выходящее за пределы органа до уровня малого таза – гигантская гемангиома печени. Клинических и лабораторных признаков печеночной недостаточности не было.

С 2018 года усилились дискомфорт в правом подреберье, утомляемость, слабость, одышка при физической нагрузке. В общем и биохимическом анализах крови все показатели были в пределах нормы, признаков печеночной недостаточности не было. По данным МСКТ-ангиографии  практически всю резецированную печень занимает гиподенсивное образование размером 38 × 19 см, объемом  6236 см3. Воротная вена определяется по нижнему контуру, компримирована. Пациентка включена в лист ожидания трансплантации печени. Быстрый рост доброкачественной опухоли, гигантские размеры, высокий риск развития печеночной недостаточности, синдромов Бадда-Киари и Касабаха-Меритта стали основаниями для трансплантации печени.

Объективно: состояние средней тяжести. Рост 162 см, вес 68 кг, индекс массы тела – 25,91 кг/м2. Кожный покров и видимые слизистые оболочки обычной окраски. Частота дыхательных движений 17 в минуту. Перкуторный звук над грудной клеткой ясный легочной с укорочением от 7-го межреберья по задней подмышечной и лопаточной линиям справа. Аускультативно дыхание везикулярное, ослабленное в нижних отделах справа, хрипов нет. Тоны сердца приглушенные, ритмичные. Артериальное давление 115/76 мм.рт.ст., частота сердечных сокращений – 72 в мин. Живот увеличен, брюшная стенка ассиметрична, пальпаторно мягкая, безболезненная. Печень бугристая, нижний край плотный, достигает крыла подвздошной кости справа, слева – околопупочной области (рис. 1). Per rectum: тонус сфинктеров сохранен, ампула прямой кишки пустая, на перчатке следы кала обычного цвета.

Рис. 1. Вид живота до операции. Нижний край пальпируемой печени.

Fig. 1. View of the abdomen before surgery. The lower edge of the palpable liver.

В общем анализе крови отмечается снижение уровня тромбоцитов до 170х109/л.  Биохимический анализ крови в пределах нормы: общий белок – 65,50 г/л (60 - 82), глюкоза – 6,30 ммоль/л (3,5 - 6,4), мочевина – 5,11 ммоль/л (1,7 - 8,3), креатинин – 79,5 мкмоль/л (50,0 - 120,0), щелочная фосфатаза – 96,00 МЕ/л (30-125), общий билирубин – 14,64 мкмоль/л (3,4 – 21,0), прямой билирубин – 6,92 мкмоль/л (0 – 5,8), аланинаминотрансфераза (АЛТ) – 9,400 МЕ/л (0 – 42), аспартатаминотрансфераза (АСТ) – 15,30 МЕ/л, амилаза – 49,00 МЕ/л (25 – 125). Коагулограмма: протромбиновое время (ПТВ) – 18.4 с. (11,0 – 14,00), процент протромбина по Квику – 48.1 % (65,00 – 120,0), международное нормализованное отношение (МНО) – 1.47 (0,80 – 1,25), фибриноген – 1.07 г/л (2,00 – 4,00). УЗИ: выявляется свободная жидкость в брюшной полости в нижних отделах до 3,5 см, под правой долей печени до 2,0 см. Большую часть печени занимает неоднородное образование с гипер- и гипоэхогенными полями, выходящее за её контуры. МСКТ: увеличение размеров гемангиомы до 43,8 × 24,2 см, дислокация органов брюшной полости и забрюшинного пространства вниз и влево (рис. 2).

Рис. 2. Рентгеновская спиральная компьютерная томограмма органов живота: а - фронтальный срез, б – аксиальный срез. Печень достигает крыла подвздошной кости справа и компримирует соседние органы

Fig. 2. X-ray spiral computed tomography of the abdominal organs: a - frontal view, b - axial view. The liver extends to the right iliac wing and compresses adjacent organs.

В апреле 2026 года выполнена ортотопическая трансплантация трупной печени. Оперативный доступ - J-образная лапаротомия (рис. 3). Печень представлена гигантской гемангиомой размерами 40х28см, занимает большую часть брюшной полости, компримирует соседние органы. Выполнена гепатэктомия (рис. 4).

Макропрепарат: Печень 40 × 28 × 11 см, массой 7980г. Гемангиома занимает её большую часть. Гистологическое заключение: гигантская кавернозная гемангиома печени (рис. 5).

Кавальная реконструкция проведена по методике Piggy back (с сохранением ретропеченочного отдела нижней полой вены реципиента). Сформирован портопортальный анастомоз конец в конец. Артериальная анатомия трансплантата представлена 1 типом по Hiatt, анастомоз выполнен между собственными печеночными артериями трансплантата и реципиента. Билиарная реконструкция проведена путём наложения холедохохоледохоанастомоза (рис. 6). Время операции - 315 минут, кровопотеря – 3000 мл, объем реинфузии – 670 мл, трансфузия эритроцитарной массы – 600 мл.

Рис. 3. Интраоперационное фото: J-образная лапаротомия. К ране предлежит печень (гемангиома).  

Fig. 3. Intraoperative photo: J-shaped laparotomy. The liver is adjacent to the wound (hemangioma).

Рис. 4. Интраоперационное фото: Вид брюшной полости реципиента после гепатэктомии

Fig. 4. Intraoperative photo: View of the recipient's abdominal cavity after hepatectomy

Рис. 5. Макропрепарат. Описание в тексте.

Fig. 5. Macroscopic specimen. Description in text.

Рис. 6. Интраоперационное фото: Intraoperative photo: Трансплантация печени завершена.

Fig. 6. Intraoperative photo: Liver transplant completed.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Иммуносупрессивная терапия проводилась такролимусом пролонгированного действия. На 10-е сутки после операции начата тренировка билиарного дренажа, в связи с чем в лабораторных показателях отмечался подъем печеночных трансаминаз и общего билирубина (рис.7). Пациентка была выписана на 23 сутки после ТП с билиарным дренажем по Вишневскому.

Рис. 7. Динамика анализов в послеоперационном периоде. АЛТ – аланинаминотрансфераза; АСТ – аспартатаминотрансфераза; Бил. – общий билирубин.

Fig. 7. Dynamics of analyzes in the postoperative period. ALT – alanine aminotransferase; AST – aspartate aminotransferase; Bil. – total bilirubin.

Осмотрена через 1,5 месяца после трансплантации печени. Отмечает ощущение инородного тела и незначительную боль в зоне дренажа по Вишневскому, который будет удален в плановом порядке через 2 месяца после операции. Послеоперационная рана без признаков воспаления (рис. 8). Общий анализ крови: лейкоциты – 5.80х109/л, эритроциты – 3.08х1012/л, гемоглобин – 97 г/л, тромбоциты - 223х109/л. Биохимический анализ крови: общий белок – 63 г/л (60 - 82), глюкоза – 6,0 ммоль/л (3,5 - 6,4), мочевина – 12,8 ммоль/л (1,7 - 8,3), креатинин – 93 мкмоль/л (50,0 - 120,0), щелочная фосфатаза – 155 МЕ/л (30-125), общий билирубин – 18,7 мкмоль/л (3,4 – 21,0), прямой билирубин – 10,7 мкмоль/л (0 – 5,8), АЛТ – 14 МЕ/л (0 – 42), АСТ – 23 МЕ/л, амилаза – 63,00 МЕ/л (25 – 125). УЗИ: состояние печеночного трансплантата удовлетворительное. Продолжено динамическое наблюдение у гастроэнтеролога Иркутской областной клинической больницы.

Рис. 8. Вид живота через 1,5 месяца после трансплантации печени

Fig. 8. Abdominal appearance 1.5 months after liver transplantation

Обсуждение

Гемангиомы печени обычно протекают бессимптомно. Клинические признаки в виде дискомфорта, тяжести и болей в правом подреберье появляются при существенном увеличении объема образования [2,3,4,10].  Гигантские ГП могут осложняться развитием синдромов Касабаха-Меритта, Бадда-Киари, разрывом гемангиомы с внутрибрюшным кровотечением, портальной гипертензии, печеночной недостаточности [5,6,7,8].

Оптимальная тактика лечения пациентов с ГП окончательно не определена и зависит от объема образования, клинических проявлений и наличия осложнений. Пациенты с гемангиомами печени малых размеров могут находиться под наблюдением. Большие ГП требуют хирургического вмешательства: трансартериальная эмболизация, радиочастотная абляция и/или резекции пораженного участка печени [1,3,4,9,14].

При гигантских ГП, как и других образованиях, занимающих большую часть печени, единственным радикальным методом лечения является ТП [11,12,13,15].

По данным опубликованных наблюдений, трансплантация печени при гигантских гемангиомах выполняется не только при развитии синдрома Касабаха–Мерритта или печеночной недостаточности. Основанием для операции могут служить размеры опухоли, ее нерезектабельность, выраженный компрессионный синдром и прогрессирующее ухудшение качества жизни пациента [9,10].

Однозначные показания к хирургическому лечению гигантских ГП не определены до сих пор. В нашем наблюдении при длительном анамнезе, больших размерах, практически полном замещении паренхимы резецированной печени тканью гемангиомы у пациентки отсутствовала печеночная недостаточность.  Между тем, гигантские размеры опухоли, быстрый рост, смещение органов брюшной полости и забрюшинного пространства, высокий риск развития синдромов Касабаха-Меритта, Бадда-Киари и других осложнений послужили основанием для трансплантации печени.

Заключение

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует, что гигантские ГП могут длительно не сопровождаться развитием печеночной недостаточности. Однако большие размеры опухоли, нарастание клинических проявлений, риск развития осложнений, её нерезектабельность в ряде случаев делают ТП единственным возможным методом радикального лечения. Данный случай подчеркивает необходимость индивидуального подхода к определению показаний к трансплантации печени у пациентов с гигантскими гемангиомами.