Введение.

Опухоли спинного мозга (СМ) составляют 1,4-10,0 % всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС) [1]. Невриномы (шванномы, нейролеммомы, неврилеммомы) — это доброкачественные медленнорастущие опухоли, морфологическим субстратом которых являются шванновские клетки миелиновых оболочек. Термин «невринома», выдвинут J. Verocay в 1910 г. [2, 3]. В 1929 г. G.J. Heuer впервые анонсировал новообразование СМ по типу «гантели» или «песочных часов» [4]. Фиксируются невриномы СМ в основном в возрасте 20-50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Среди новообразований СМ частота встречаемости опухолей по типу «песочных часов» (с интраканальным/паравертебральным расположением) составляет 13–14 % [5]. Встречаемость неврином в структуре первичных экстрамедуллярных опухолей достигает 40 % с наиболее частой локализацией в грудном отделе позвоночника (ГОП) [6]. Шваннома заднего средостения с распространением в забрюшинное пространство встречается от 1 % до 5 % всех шванном [7]. Частота малигнизации неврином не превышает 1 % [2]. Сама шваннома не малигнизируется, вначале она трансформируется в нейрофиброму, а затем подвергается злокачественному превращению [8]. Нейрофиброма экспрессирует S100, SOX10, GLUT1, стромальные клетки могут окрашиваться CD34. В 76 % случаев злокачественные трансформации фиксируются при невриномах более 5 см в диаметре [9]. Прогноз при данном виде неблагоприятный и наблюдается быстрое прогрессирование опухоли с метастазированием в печень и легкие.

Существует классификация Eden в зависимости от их топографоанатомических взаимоотношений с нервными и структурами позвоночника [2, 10]

Классификация опухолей СМ по типу «песочных часов» по Eden.

I тип – опухоли с интра- и экстрадуральным компонентами,

II тип – с интра-, экстрадуральным и паравертебральным,

III тип – с экстрадуральным и паравертебральным,

IV тип – с фораминальным и паравертебральным компонентами

В 2001 г. K. Sridhar предложил классификацию, которая учитывала не только локализацию опухоли СМ, но также размеры и наличие инвазивного роста [11]:

Тип I – интра- или экстрадуральная опухоль СМ, занимающая менее двух позвоночных сегментов в длину.

Тип II – интраспинальная опухоль, занимающая более 2-х позвоночных сегментов в длину.

Тип III – интраспинальная опухоль с распространением в фораминальное отверстие.

Тип IV – интраспинальная опухоль с экстравертебральным распространением: экстравертебральный компонент меньше или больше 2,5 см.

Тип V – опухоль более 2,5 см с остеолизом тела позвонка (считается гигантской).

Сложность ранней диагностики неврином, локализованных за пределами позвоночного канала сопряжена с медленным неинвазивным ростом и неспецифичностью возникающих симптомов. Это может привести к тому, что к моменту верифиции опухоль может достигать значительных размеров, что затрудняет процесс ее удаления [12, 13, 14]. Своевременная радикальная операция позволяет предупреждать злокачественную трансформацию опухоли, избавляет больного от неизбежного сдавления висцеральных органов, магистральных артерий, СМ, органов и структур средостения [15, 16].

Цель: представить клинический случай оперативного лечения паравертебральной невриномы трансторакальным экстраплевральным доступом, показать его безопасность и преимущество.

Клинический случай

Пациентка М., 1983 г.р., поступила в нейрохирургическое отделение № 2 ФБУЗ «Приволжский окружной медицинский центр» ФМБА России (г. Нижний Новгород) в июне 2022 г. с жалобами на боли в грудного отдела позвоночника (ГОП) справа с иррадиацией в правую половину грудной клетки.

Анамнез заболевания: считает себя больной с 2018 г., когда стали беспокоить боли в грудном отделе позвоночника. Лечилась амбулаторно в поликлинике по месту жительства, где симптомы заболевания были расценены как проявления остеохондроза ГОП. В дальнейшем отмечает появление болей в правой половине грудной клетке. Принимала нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), анальгетики, но интенсивность болевого синдрома увеличивалась. Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника, на которой была выявлена опухоль СМ на уровне позвонков Th7-8 справа с ростом в плевральную полость. Операционное планирование проводили на программе, обладающей достаточным для сегментации функционалом – Inobitec DICOM viewer (Россия). В дальнейшем была выполнена 3D печать модели на 3D принтере FDM для планирования этапов оперативного лечения. 3D модель позволяла изучить взаимоотношение опухоли с сосудами, ребрами, позвоночником.

Неврологический статус: сила в верхних и нижних конечностях соответствовала 5 баллам. Сухожильные рефлексы с конечностей средней живости S = D. Нарушений чувствительности выявлено не было. Функции тазовых органов не нарушены. Интенсивный болевой синдром – 7 баллов по визуально-аналоговой шкале (ВАШ).

МРТ ГОП и грудной клетки с внутривенным контрастированием зафиксировала экстрамедуллярное новообразование, накапливающее однородно контрастный препарат, исходящее из правого фораминального отверстия на уровне позвонков Th7-8 справа с ростом в плевральную полость. Размеры образования: 4,8 × 3,9 × 4,5 см (рис. 1). По классификации K. Sridhar - IV тип, по Eden – IV тип.

Рис.1. Данные МРТ ГОП пациентки М.: новообразование, исходящее из правого фораминального отверстия на уровне позвонков Th7-8 справа с ростом в плевральную полость

Первым этапом лечения была выполнена биопсия под навигацией с помощью компьютерной томографии (КТ). По результатам гистологического исследования – нейрофиброма (Grade I).

Положение на операционном столе: пациентка располагается на левом боку на валике. Тело пациентки дополнительно разгибается в противоположную сторону от разреза операционным столом.

Ход операции. Разрез кожи и мягких тканей производился по ходу VI ребра от лопаточной до средней подмышечной линии длиной до 10 см. Ребро было резецировано на протяжении 7 см. Париетальная плевра прецизионно отделена от внутренней поверхности грудной стенки на протяжении. После этого париетальная плевра полностью отделена от опухоли и переднебоковой поверхности позвоночного столба. В правом реберно-позвоночном углу выявлена не смещаемая опухоль. Опухоль была мобилизована и после пересечения нерва СМ на уровне выхода из фораминального отверстия удалена N-блоком. Перед зашиванием раны произведена инфильтрация растворами местного анестетика и гормона с целью обезболивания. Операция длилась 90 мин, кровопотеря составила 200 мл. Послеоперационный период протекал без особенностей, рана зажила первичным натяжением, без признаков воспаления. На 1-е сутки после операции была выполнена КТ органов грудной клетки, на которой не было выявлено пневмоторакса. После операции у пациентки отмечалась положительная динамика в виде регресса болевого синдрома до 2 баллов по ВАШ.

Через 6 мес. у пациентки отмечается усиление болей по ходу правого межреберья в области послеоперационного рубца до 6-7 баллов по ВАШ, плохо купируемые НПВП, антидепрессантами и габапентиноидами. Пациентке была выполнена блокада межреберного нерва под ультразвуковой (УЗ)-навигацией, после чего отмечается регресс болевого синдрома до 3 баллов по ВАШ. Через неделю у пациентки зафиксирован рецидив болевого синдрома, рефрактерного к медикаментозной терапии. Пациентке была выполнена радиочастотная нейроабляция межреберного нерва под УЗ-навигацией, после чего пациентка прекратила прием анальгетиков.

Оценка результатов операции проведена через 12, 24 мес. При осмотре больная жалоб не предъявляла, неврологической симптоматики не выявлено. При контрольной МРТ данных за продолженный рост опухоли не обнаружено.

Обсуждение

Внеорганные новообразования грудной клетки требуют дифференцированного подхода в диагностике и лечении в зависимости от гистологического диагноза [17, 18]. В грудной клетке чаще присутствуют следующие виды объемных образований: тератома, тимома, невринома (доброкачественная и злокачественная), мезотелиома, тератома, метастаз, фиброма, липома, липосаркома, энтерогенная киста, туберкулез. Для определения тактики лечения необходимо определение гистологической природы опухоли, так как она может кардинально отличаться. Возможно получение биопсии открытым хирургическим, видеоторакоскопическим, пункционным способами. В нашем случае биопсия была получена с помощью пункции под КТ-навигацией [19].

В настоящее время для оперативного удаления паравертебральных неврином ГОП применяют торакотомию (интраплевральную, экстраплевральную), миниторакотомию, торакоскопию, а также костотрансверзэктомию [20, 21, 22].

Заднебоковая торакотомия представляется главным доступом при удалении опухолей заднего средостения, в том числе неврином (по типу «песочных часов» и паравертебральных) [23]. Основным достоинством торакотомии являются прямой подход к опухоли и исчерпывающий визуальный контроль за выполнением ее мобилизации [24]. При торакотомии с расширенной диссекцией возможна прямая визуализация ключевых структур грудной клетки: грудной отдел аорты, верхняя полая вена и легкие. Но стоит отметить, что большое оперативное пространство и свобода хирургических манипуляций, приводит к значительной операционной травме, большой кровопотери, высокой частоте послеоперационного болевого синдрома и выраженному рубцово-спаечному процессу в плевральной полости [25].

Торакоскопия открыла новую эру в лечении патологии ГОП, в том числе и опухолевого генеза [26]. В настоящее время этот метод широко применяется при удалении новообразований заднего средостения. Однако торакоскопия не может конкурировать с торакотомией при гигантских опухолях СМ, при наличии признаков инвазивного роста и подозрении на злокачественный характер опухоли, необходимости раздельной вентиляции, коллабирования легкого и при наличии спаечного процесса в плевральной полости [5, 27]. По частоте развития послеоперационных легочных осложнений и постторакотомического болевого синдрома (ПТБС) торакоскопия не отличается от торакотомии [28].

Впервые костотрансверзэктомия к ГОП описана R. Menard в 1894 г. для дренирования туберкулезных абсцессов [24]. В настоящее время различные модификации костотрансверзэктомии применяются при удалении неврином заднего средостения. К недостаткам доступа можно отнести отсутствие визуального контроля за выполнением мобилизации передних отделов паравертебральной опухоли, операция, по сути, проводится вслепую, что может быть сопряжено с серьезными осложнениями, а также необходимостью резекции нескольких ребер при больших размерах невриномы.

Все преимущества и недостатки доступов при паравертебральных опухолях СМ ГОП представлены в таблице 1.

Таблица 1. Сравнение доступов к паравертебральным опухолях СМ ГОП

Для хирурга, в отличие от рентгенолога, при планировании операции большое значение имеют взаимоотношения различных образований, которые на двухмерных томограммах иногда невозможно оценить. Эти взаимоотношения легче проанализировать с помощью 3D-модели. Применение как компьютерных, так и напечатанных индивидуальных 3D-моделей больного должно рассматриваться как дополнительный полезный инструмент предоперационного планирования, особенно при редких, труднодоступных опухолях СМ, тесном расположении новообразования с магистральными сосудами и внутренними органами [29, 30].

После операций на легких и пищеводе хронический ПТБС развивается у 30–40 % больных. Частота возникновения ПТБС возрастает, поскольку он развивается не только после торакотомии, но и после миниторакотомий, торакоскопий, при которых не производят стандартную торакотомию, а площадь межреберных отверстий для установки навигационных систем минимальна. Считается, что причиной ПТБС может быть травма межреберных нервов. Женский пол, молодой возраст, наличие боли в грудной клетке до операции, тревоги и депрессии, переломы ребер коррелируют с увеличением вероятности формирования ПТБС [31]. Торакоскопия сопровождаются меньшей интенсивностью боли и потребностью в анальгетиках у пациентов в послеоперационном периоде в сравнении со стандартной торакотомией, но в отдаленном периоде наблюдения разницы нет. Наиболее часто в лечении ПТБС применяются препараты следующих групп: антидепрессанты (трициклические, ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина), габапентиноиды, опиоиды и местноанестезирующие средства. Из нефармакологических методов преимущества имеет радиочастотная нейроабляция межреберных нервов, ганглиев задних корешков СМ. В нашем клиническом случае ПТБС был рефрактерным к медикаментозной терапии и его удалось купировать радиочастотной нейроабляцией.

Выводы

Данное клиническое наблюдение демонстрирует преимущества трансторакального экстраплеврального доступа, которые позволяют успешно использовать этот метод при удалении паравертебральных неврином. Трансторакальный экстраплевральный доступ показывает преимущества в плане снижения интраплевральных осложнений таких как плеврит, ателектаз, пневмоторакс, спаечный процесс в плевральной полости и др.

Индивидуальное предоперационное 3D-моделирование и 3D печать должно быть обязательным в хирургии «сложных» опухолей СМ.

Так же данный клинический случай показывает необходимость владения перкутанными видами вмешательства (биопсия, радиочастотная нейроабляция, блокада нерва) и инструментальными видами навигации (КТ-, УЗ-) для полноценного сопровождения пациента.

Необходимо дальнейшее изучение вопросов этиологии, патогенеза и лечения ПТБС.

Необходимо дальнейшее обучение нейрохирургов всем видам доступов в хирургии ГОП.