bmjourБайкальский медицинский журналBaikal Medical Journal2949-0715Irkutsk State Medical University10.57256/2949-0715-2025-4-4-83-92bmjour-337Research ArticleКлиническое наблюдениеClinical casesДИССОЦИАЦИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ И НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ ПРИ ПРОГРЕССИРУЮЩЕМ НАДЪЯДЕРНОМ ПАРАЛИЧЕ (ПАРНОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ СИНДРОМА СТИЛА-РИЧАРДСОНА-ОЛЬШЕВСКОГО)DISSOCIATION OF CLINICAL MANIFESTATIONS AND NEUROIMAGING IN PROGRESSIVE SUPRANUCLEAR PALSY (PAIRED CLINICAL CASE OF STEELE-RICHARDSON-OLSHEVSKY SYNDROME)https://orcid.org/0000-0002-7836-5179БыковЮрий НиколаевичBykovYury N.

д.м.н., профессор, заведующий кафедрой нервных болезней

Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Nervous Diseases

bykov1971@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0009-1351-3474ПанфероваЕлена ИгоревнаPanferovaElena I.

ординатор кафедры нервных болезней

Resident neurologist at the Department of Nervous Diseases

meteorsobol@gmail.comЗагвозкинаТатьяна НиколаевнаZagvozkinaTatiana N.

заведующая неврологическим отделением клиник

Head of the Neurological Department of Clinics

tane-ch@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0002-5959-2795СкворцоваЮлия АлексеевнаSkvortsovaIuliia A.

ординатор кафедры нервных болезней

Resident neurologist at the Department of Nervous Diseases

verrsache@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5729-9555ШироковаАрина ВалерьевнаShirokovaArina V.

врач-невролог неврологического отделения клиник

Neurologist at the Neurological Department of Clinics

mops14@yandex.ruИркутский государственный медицинский университет, ИркутскРоссияIrkutsk State Medical University, IrkutskRussian Federation202510122025448392Copyright © Быков Ю.Н., Панферова Е.И., Загвозкина Т.Н., Скворцова Ю.А., Широкова А.В., 20252025Быков Ю.Н., Панферова Е.И., Загвозкина Т.Н., Скворцова Ю.А., Широкова А.В.Bykov Y., Panferova E., Zagvozkina T., Skvortsova I., Shirokova A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.bmjour.ru/jour/article/view/337Актуальность

Актуальность. Дифференциальная диагностика болезней двигательного нейрона представляется в практической врачебной деятельности весьма затруднительной. Особое значение имеет ранняя диагностика этой группы заболеваний, в частности, прогрессирующего надъядерного паралича. Патогномоничные клинические признаки и нейровизуализационные корреляты приобретают в данном случае решающее значение в верификации диагноза.

Описание клинических случаев. Представлены парные клинические наблюдения прогрессирующего надъядерного паралича, отличающиеся по признакам при проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга. В статье описаны клинические наблюдения двух пациенток с прогрессирующим надъядерным параличом (синдромом Стила-Ричардсона-Ольшевского). Представлена детальная клиническая характеристика каждого случая. В первом случае получены характерные симптомы «колибри» и «Микки-Мауса». Во втором случае этих признаков не обнаружено. Обе пациентки находятся под наблюдением в клинике, что позволяет оперативно оценивать динамику клинического неврологического статуса, результаты лечения и проводить профилактическую работу по предупреждению опасных осложнений заболевания (дисфагия, падения).  В обсуждении представлен дифференциальный ряд при прогрессирующем надъядерном параличе и возможности количественной автоматизированной и ручной планиметрии при анализе изображений магнитно-резонансной томографии головного мозга.

Заключение

Заключение. Указанные подходы к ведению пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом способствуют ранней диагностике заболевания, коррекции лечения, профилактике осложнений.

Relevance

Relevance. The differential diagnosis of motor neuron diseases is very difficult in practical medical practice. Early diagnosis of this group of diseases, in particular, progressive supranuclear palsy, is of particular importance. In this case, pathognomonic clinical signs and neuroimaging correlates become crucial in verifying the diagnosis.

Cases descriptions

Cases descriptions.  Paired clinical observations of progressive supranuclear palsy, differing in signs during magnetic resonance imaging of the brain, are presented. The article describes the clinical observations of two patients with progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olshevsky syndrome). Detailed clinical characteristics of each case are presented. The data of a magnetic resonance imaging examination of the brain of each patient are presented. In the first case, the characteristic symptoms of "hummingbird" and "Mickey Mouse" were obtained. In the second case, these signs were not detected. Both patients are under dynamic observation, this allows you to quickly assess changes in the clinical neurological status, the results of treatment and carry out preventive work to prevent dangerous complications of the disease (dysphagia, falls). The discussion presents a differential series for progressive supranuclear palsy and possibilities of quantitative automated and manual planimetry in the analysis of magnetic resonance images of the brain.

Conclusion

Conclusion. These approaches to the management of patients with progressive supranuclear palsy contribute to the early diagnosis of the disease, correction of treatment, and prevention of complications.

прогрессирующий надъядерный параличсиндром Стила-Ричардсона-Ольшевскогомагнитно-резонансная томографиядиагностикаprogressive supranuclear palsySteele-Richardson-Olshevsky syndromemagnetic resonance imagesdiagnosisReferencesArena J.E., Weigand S.D., Whitwell J.L. et al. Progressive supranuclear palsy: progression and survival. J Neurol. 2016;263(2):380-389. https://doi.org/10.1007/s00415-015-7990-2Arena J.E., Weigand S.D., Whitwell J.L. et al. Progressive supranuclear palsy: progression and survival. J Neurol. 2016;263(2):380-389. https://doi.org/10.1007/s00415-015-7990-2Lim J., Malhotra A., Yong S.J. Atypical parkinsonism: Case-based learning on progressive supranuclear palsy. Aust J Gen Pract. 2022;51(12):967-969. https://doi.org/10.31128/AJGP-05-22-6413Lim J., Malhotra A., Yong S.J. Atypical parkinsonism: Case-based learning on progressive supranuclear palsy. Aust J Gen Pract. 2022;51(12):967-969. https://doi.org/10.31128/AJGP-05-22-6413Shoeibi A., Olfati N., Litvan I. Frontrunner in Translation: Progressive Supranuclear Palsy. Front Neurol. 2019;10:1125. https://doi.org/10.3389/fneur.2019.01125Shoeibi A., Olfati N., Litvan I. Frontrunner in Translation: Progressive Supranuclear Palsy. Front Neurol. 2019;10:1125. https://doi.org/10.3389/fneur.2019.01125Swallow D.M.A., Zheng C.S., Counsell C.E. Systematic Review of Prevalence Studies of Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Syndrome. Mov Disord Clin Pract. 2022;9(5):604-613. https://doi.org/10.1002/mdc3.13489Swallow D.M.A., Zheng C.S., Counsell C.E. Systematic Review of Prevalence Studies of Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Syndrome. Mov Disord Clin Pract. 2022;9(5):604-613. https://doi.org/10.1002/mdc3.13489Alster P., Kutyłowski M., Madetko-Alster N. Magnetic Resonance Imaging in the Neuroimaging of Progressive Supranuclear Palsy-Parkinsonism Predominant: Limitations and Strengths in Clinical Evaluation. Diagnostics (Basel). 2025;15(8):945. https://doi.org/10.3390/diagnostics15080945Alster P., Kutyłowski M., Madetko-Alster N. Magnetic Resonance Imaging in the Neuroimaging of Progressive Supranuclear Palsy-Parkinsonism Predominant: Limitations and Strengths in Clinical Evaluation. Diagnostics (Basel). 2025;15(8):945. https://doi.org/10.3390/diagnostics15080945Mahale R.R., Krishnan S., Divya K.P. et al. Subtypes of PSP and Prognosis: A Retrospective Analysis. Ann Indian Acad Neurol. 2021;24(1):56-62. https://doi.org/10.4103/aian.AIAN_611_20Mahale R.R., Krishnan S., Divya K.P. et al. Subtypes of PSP and Prognosis: A Retrospective Analysis. Ann Indian Acad Neurol. 2021;24(1):56-62. https://doi.org/10.4103/aian.AIAN_611_20Litvan I., Agid Y., Calne D. et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology. 1996;47(1):1-9. https://doi.org/10.1212/wnl.47.1.1Litvan I., Agid Y., Calne D. et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology. 1996;47(1):1-9. https://doi.org/10.1212/wnl.47.1.1Nasri A., Sghaier I., Neji A. et al. Phenotypic Spectrum of Progressive Supranuclear Palsy: Clinical Study and Apolipoprotein E Effect. J Mov Disord. 2024;17(2):158-170. https://doi.org/10.14802/jmd.23178Nasri A., Sghaier I., Neji A. et al. Phenotypic Spectrum of Progressive Supranuclear Palsy: Clinical Study and Apolipoprotein E Effect. J Mov Disord. 2024;17(2):158-170. https://doi.org/10.14802/jmd.23178Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M. et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord. 2017;32(6):853-864. https://doi.org/10.1002/mds.26987Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M. et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord. 2017;32(6):853-864. https://doi.org/10.1002/mds.26987Anyfantakis G., Manouvelou S., Koutoulidis V. et al. Can Progressive Supranuclear Palsy Be Accurately Identified via MRI with the Use of Visual Rating Scales and Signs? Biomedicines. 2025;13(5):1009. https://doi.org/10.3390/biomedicines13051009Anyfantakis G., Manouvelou S., Koutoulidis V. et al. Can Progressive Supranuclear Palsy Be Accurately Identified via MRI with the Use of Visual Rating Scales and Signs? Biomedicines. 2025;13(5):1009. https://doi.org/10.3390/biomedicines13051009Ichikawa-Escamilla E., Velasco-Martínez R.A., Adalid-Peralta L. Progressive Supranuclear Palsy Syndrome: An Overview. IBRO Neurosci Rep. 2024;16:598-608. https://doi.org/10.1016/j.ibneur.2024.04.008Ichikawa-Escamilla E., Velasco-Martínez R.A., Adalid-Peralta L. Progressive Supranuclear Palsy Syndrome: An Overview. IBRO Neurosci Rep. 2024;16:598-608. https://doi.org/10.1016/j.ibneur.2024.04.008Madetko-Alster N., Otto-Ślusarczyk D., Wiercińska-Drapało A. et al. Clinical Phenotypes of Progressive Supranuclear Palsy-The Differences in Interleukin Patterns. Int J Mol Sci. 2023;24(20):15135. https://doi.org/10.3390/ijms242015135Madetko-Alster N., Otto-Ślusarczyk D., Wiercińska-Drapało A. et al. Clinical Phenotypes of Progressive Supranuclear Palsy-The Differences in Interleukin Patterns. Int J Mol Sci. 2023;24(20):15135. https://doi.org/10.3390/ijms242015135Frank A., Peikert K., Linn J., Brandt M.D., Hermann A. MDS criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy overemphasize Richardson syndrome. Ann Clin Transl Neurol. 2020;7(9):1702-1707. https://doi.org/10.1002/acn3.51065Frank A., Peikert K., Linn J., Brandt M.D., Hermann A. MDS criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy overemphasize Richardson syndrome. Ann Clin Transl Neurol. 2020;7(9):1702-1707. https://doi.org/10.1002/acn3.51065Ali F., Martin P.R., Botha H. et al. Sensitivity and Specificity of Diagnostic Criteria for Progressive Supranuclear Palsy. Mov Disord. 2019;34(8):1144-1153. https://doi.org/10.1002/mds.27619Ali F., Martin P.R., Botha H. et al. Sensitivity and Specificity of Diagnostic Criteria for Progressive Supranuclear Palsy. Mov Disord. 2019;34(8):1144-1153. https://doi.org/10.1002/mds.27619Giagkou N., Höglinger G.U., Stamelou M. Progressive supranuclear palsy. Int Rev Neurobiol. 2019;149:49-86. https://doi.org/10.1016/bs.irn.2019.10.013Giagkou N., Höglinger G.U., Stamelou M. Progressive supranuclear palsy. Int Rev Neurobiol. 2019;149:49-86. https://doi.org/10.1016/bs.irn.2019.10.013Федорова Н.В., Бриль Е.В., Кулуа Т.К. Прогрессирующий надъядерный паралич: клинические фенотипы. Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений. 2020;(2):211-214 [Fedorova N.V., Bril' E.V., Kulua T.K. Progressiruyushchii nad"yadernyi paralich: klinicheskie fenotipy. Byulleten' Natsional'nogo obshchestva po izucheniyu bolezni Parkinsona i rasstroistv dvizhenii. 2020;(2):211-214 (In Russ.)]. https://doi.org/10.24412/2226-079X-2022-12470Федорова Н.В., Бриль Е.В., Кулуа Т.К. Прогрессирующий надъядерный паралич: клинические фенотипы. Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений. 2020;(2):211-214 [Fedorova N.V., Bril' E.V., Kulua T.K. Progressiruyushchii nad"yadernyi paralich: klinicheskie fenotipy. Byulleten' Natsional'nogo obshchestva po izucheniyu bolezni Parkinsona i rasstroistv dvizhenii. 2020;(2):211-214 (In Russ.)]. https://doi.org/10.24412/2226-079X-2022-12470Williams D.R., de Silva R., Paviour D.C. et al. Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson's syndrome and PSP-parkinsonism. Brain. 2005;128(Pt 6):1247-58. https://doi.org/10.1093/brain/awh488Williams D.R., de Silva R., Paviour D.C. et al. Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson's syndrome and PSP-parkinsonism. Brain. 2005;128(Pt 6):1247-58. https://doi.org/10.1093/brain/awh488O'Sullivan S.S., Massey L.A., Williams D.R. et al. Clinical outcomes of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy. Brain. 2008;131(Pt 5):1362-72. https://doi.org/10.1093/brain/awn065O'Sullivan S.S., Massey L.A., Williams D.R. et al. Clinical outcomes of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy. Brain. 2008;131(Pt 5):1362-72. https://doi.org/10.1093/brain/awn065Магжанов Р.В., Давлетова А.И., Ибатуллин Р.А. и др. Трудности дифференциальной диагностики прогрессирующего надъядерного паралича и болезни Паркинсона. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2016;10(4):58-61 [Magzhanov R.V., Davletova A.I., Ibatullin R.A. et al. Trudnosti differentsial'noi diagnostiki progressiruyushchego nad"yadernogo paralicha i bolezni Parkinsona. Annaly klinicheskoi i eksperimental'noi nevrologii. 2016;10(4):58-61 (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/psaic22Магжанов Р.В., Давлетова А.И., Ибатуллин Р.А. и др. Трудности дифференциальной диагностики прогрессирующего надъядерного паралича и болезни Паркинсона. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2016;10(4):58-61 [Magzhanov R.V., Davletova A.I., Ibatullin R.A. et al. Trudnosti differentsial'noi diagnostiki progressiruyushchego nad"yadernogo paralicha i bolezni Parkinsona. Annaly klinicheskoi i eksperimental'noi nevrologii. 2016;10(4):58-61 (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/psaic22Захаров В.В., Вахнина Н.В., Гоголева А.Г., Межмидинова С.К. Диагностика и лечение хронической ишемии головного мозга. Медицинский совет. 2020;(8):11-20 [Zakharov V.V., Vakhnina N.V., Gogoleva A.G., Mezhmidinova S.K. Diagnostics and treatment of chronic cerebral ischemia. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2020;(8):36-45 (In Russ.)]. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2020-8-36-45Захаров В.В., Вахнина Н.В., Гоголева А.Г., Межмидинова С.К. Диагностика и лечение хронической ишемии головного мозга. Медицинский совет. 2020;(8):11-20 [Zakharov V.V., Vakhnina N.V., Gogoleva A.G., Mezhmidinova S.K. Diagnostics and treatment of chronic cerebral ischemia. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2020;(8):36-45 (In Russ.)]. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2020-8-36-45Lagarde J., Hamelin L., Hahn V. et al. Progressive Supranuclear Palsy Syndrome and Semantic Dementia in Neuropathologically Proven Lewy Body Disease: A Report of Two Cases. J Alzheimers Dis. 2015;47(1):95-101. https://doi.org/10.3233/JAD-150203Lagarde J., Hamelin L., Hahn V. et al. Progressive Supranuclear Palsy Syndrome and Semantic Dementia in Neuropathologically Proven Lewy Body Disease: A Report of Two Cases. J Alzheimers Dis. 2015;47(1):95-101. https://doi.org/10.3233/JAD-150203

The authors declare that there are no conflicts of interest present.